间变性大细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的独立类型。发生间变性大细胞淋巴瘤的时候，往往由于2号染色体上的ALK基因位点的畸变，多数的患者会表达间变性淋巴瘤激酶，也就是ALK融合蛋白，所以发生间变大细胞淋巴瘤的时候，大概百分之六七十以上的患者是ALK阳性的，称之为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤。
患者可以出现外周和腹部淋巴结的肿大。大概2/3的病人可能会有发热。有的患者可以有结外器官的累及，经常发生于皮肤，骨头和软组织。通常情况下，ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤预后要明显好于ALK阴性的病例。
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