周期性麻痹低钾型

血钾的正常值是3.5-5.5mmol/L,当血钾浓度低于3.5mmol/L时,称为低钾血症。低血钾型周期性麻痹是低钾血症的一种,主要表现为清晨或者半夜四肢无力或发作性软瘫,严重者可以发生心脏、呼吸肌的麻痹,导致呼吸困难、心律失常,甚至呼吸、心跳骤停。低血钾型周期性麻痹原因不明,可能与钾在细胞内外转移有关。感冒、感染、输液或者大量进食高碳水化合物饮食等,可以促进钾离子进入细胞内,诱发低血钾型周期性麻痹。低血钾型周期性麻痹有家族遗传倾向,也有散发患者。对于低血钾型周期性麻痹,当血钾恢复正常时,就算是治愈,也就是低血钾型周期性麻痹能治好,但可能会再次发作。

低钾型周期性瘫痪的基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白,是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。

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