大部分的自身免疫性肝炎病人起病是比较缓慢的，轻者无明显的症状，在病变活动期可以表现为乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等。典型者可以出现有肝区的压痛、脾大、蜘蛛痣、肝掌等肝脏慢性病的表现。严重者可以出现肝外的症状，如持续的发热、急性游走性的大关节炎以及多形性红斑等。自身免疫性肝炎如果没有及时的治疗，可以进展为肝硬化，出现各种并发症，如腹水、消化道出血、肝性脑病等。
自身免疫性肝炎对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗反应是良好的，通过有效规律的治疗可以控制病情，但停药后容易导致病情的复发。自身免疫性肝炎的病人需要早期的治疗，以免进展到肝纤维化、肝硬化，甚至肝癌，从而威胁到生命的安全。
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