对于先天性巨结肠，如果是超短段型先天性巨结肠，可以尝试进行扩肛，也就是暂时先不需要手术。有时通过扩肛孩子就可以自行排便，从而可以避免手术。而对于多数的先天性巨结肠患者是需要进行手术治疗。
手术需要通过从肛门或者腹会阴联合手术，在手术以后由于肛门处存在手术缝合口，为了避免日后出现瘢痕挛缩导致肛门狭窄，所以在巨结肠术后两周左右要开始进行扩肛。扩肛方法是使用扩肛器从肛门内插入，留置10-20分钟左右，每天可以进行1-2次。如果扩肛器比较松弛，可以换更粗一号的扩肛器来进行扩肛，扩肛一般要坚持到术后半年。
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